从“先行先试”到正式落地,孩子肝内胆汁淤积症有药了
“孩子黄疸两周没退,大便还发白,不会有大问题吧?”在复旦大学附属儿科医院肝病科诊室里,类似的担忧并不少见,这些看似寻常的症状常被误诊为普通黄疸,实则是进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的早期信号。9月29日,该院传染感染科主任及肝病科主任王建设教授告诉人民
“孩子黄疸两周没退,大便还发白,不会有大问题吧?”在复旦大学附属儿科医院肝病科诊室里,类似的担忧并不少见,这些看似寻常的症状常被误诊为普通黄疸,实则是进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的早期信号。9月29日,该院传染感染科主任及肝病科主任王建设教授告诉人民
胆汁淤积性肝损伤,是由于各种原因导致胆汁形成、分泌或排泄障碍,使胆红素(主要是直接胆红素)、胆汁酸等胆汁成分不能正常排出[1],引起血清高胆红素血症及黄疸,胆汁酸在肝内胆管过量蓄积会对胆管细胞、肝细胞等产生直接毒性作用,诱发胆管细胞和肝细胞功能障碍、凋亡和坏死
胆汁淤积性肝损伤(cholestatic liver injury,CLI)是由于遗传缺陷、机械畸变、毒素或免疫系统失调等因素使胆汁代谢障碍,有毒胆汁淤积于肝脏、胆管和胆囊对肝胆系统造成损伤的病理状态[1]。根据胆汁淤积部位分为肝外与肝内胆汁淤积症。肝外胆汁淤