胆汁淤积科幻影视

从“先行先试”到正式落地，孩子肝内胆汁淤积症有药了

“孩子黄疸两周没退，大便还发白，不会有大问题吧？”在复旦大学附属儿科医院肝病科诊室里，类似的担忧并不少见，这些看似寻常的症状常被误诊为普通黄疸，实则是进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）的早期信号。9月29日，该院传染感染科主任及肝病科主任王建设教授告诉人民

胆汁淤积性肝损伤，是由于各种原因导致胆汁形成、分泌或排泄障碍，使胆红素（主要是直接胆红素）、胆汁酸等胆汁成分不能正常排出[1]，引起血清高胆红素血症及黄疸，胆汁酸在肝内胆管过量蓄积会对胆管细胞、肝细胞等产生直接毒性作用，诱发胆管细胞和肝细胞功能障碍、凋亡和坏死

胆汁淤积性肝损伤（cholestatic liver injury，CLI）是由于遗传缺陷、机械畸变、毒素或免疫系统失调等因素使胆汁代谢障碍，有毒胆汁淤积于肝脏、胆管和胆囊对肝胆系统造成损伤的病理状态[1]。根据胆汁淤积部位分为肝外与肝内胆汁淤积症。肝外胆汁淤

胆汁淤积性肝病（CLD）是一种由胆汁生成、分泌或排泄功能障碍引发的病理综合征，其特征为肝内外胆管系统破坏引发胆汁流动力学异常及毒性胆汁酸蓄积，疾病谱涵盖原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）等自身免疫性胆管病。尽管CLD早期症状较为隐匿，仅

胆汁淤积的核心病理机制在于各种原因导致的肝内外胆汁生成、分泌或排泄障碍。胆汁淤积性肝病（CLD）指以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病，涵盖肝内和肝外胆汁淤积。原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）是CLD的主要类型。近年来，CLD的诊疗手段已取

在现代医学中，中药的使用历史悠久，但其安全性问题也一直是研究的热点。补骨脂（BGZ）是一种在中国广泛使用的中药，主要用于治疗皮肤病和骨骼疾病。然而，近年来，补骨脂引起的肝损伤，尤其是胆汁淤积，逐渐引起了医学界的关注。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种进行性自身免疫性小叶间胆管炎症性疾病，胆汁淤积性瘙痒在PBC患者中较为常见，且病情严重，但目前存在未满足的治疗需求。对此，Linerixibat的Ⅲ期研究GLISTEN（NCT04950127）试验旨在评估回肠胆汁酸转运蛋白抑

药物性肝损伤（DILI）是临床常见且复杂的药物不良反应，其中胆汁淤积型DILI因病程迁延、慢性化风险高，成为临床诊疗的难点。

11月19日，葛兰素史克（GSK）宣布III期GLISTEN研究取得了积极结果。该研究旨在评估回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂Linerixibat治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC，一种罕见的自身免疫性肝病）相关的胆汁淤积性瘙痒（持续瘙痒）成人患者的疗效和安